渐冻症是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的俗称，属于运动神经元病的一种。ALS患者呼吸功能障碍是由于支配呼吸肌的神经元功能受损，膈肌和肋间肌萎缩、无力，肺通气不足所致。当患者出现呼吸功能不全时，可按病情的轻重程度分阶段治疗：

　　1、当患者呼吸困难程度较轻时

　　这时，考虑采用简单的措施以及日常肺部功能锻炼。睡眠时采取半卧位，改变食物质地、学习吞咽技巧、使用吸痰机等减少误吸，雾化、拍背、吸痰等保持呼吸道通畅。

　　肺部功能的锻炼：每天早晨、中午、晚上要求患者坐于桌旁，轻轻耸肩，用手或者肘关节来支撑自身重量，这种锻炼能够使肋骨腔得到扩大，使呼吸频率加快。此外，对肩膀进行支撑，帮助颈部的肌肉，帮助患者呼吸。鼓励患者尽最大努力的吸气，维持几秒钟的屏气，然后进行呼气，反复进行多次。

　　2、这些简单的措施无法缓解呼吸困难时

　　这时，需使用无创呼吸机辅助呼吸。无创呼吸机是通过面罩或鼻罩连接呼吸机实施机械通气，以此来改善患者缺氧、二氧化碳潴留、呼吸衰竭等症状。

　　无创呼吸机的护理：

　　1) 体位：指导患者采用坐位或半卧位，保持头、颈、肩在同一水平位置上，头部微微后仰，从而促进呼吸道的开放，保持呼吸畅通，避免因枕头过高等不良体位影响气流通畅进而影响疗效。

　　2) 鼻､面罩护理：尽可能保证鼻、面罩与面部的吻合，调节固定带的松紧度，既要保证鼻、面罩不漏气，又要保障患者的舒适。在选择鼻、面罩时，要充分结合患者的具体情况，包括自主呼吸方式、面部形状及特征等。切忌不可让患者有过强的面部压迫感，在容易产生摩擦的部位可适当涂抹凡士林，以免造成患者面部皮肤擦伤。

　　3) 呼吸道护理：定期对患者的口腔进行清理，及时将分泌物清除，必要时吸痰，防止出现气管堵塞或感染的情况。

　　4) 呼吸机护理：仔细检查呼吸机功能是否完好、管路是否严格消毒、有无漏气、过滤网是否更换、有无积灰、湿化液量是否充足、是否加温等。

　　3、当呼吸困难持续时

　　这时，可考虑有创呼吸机辅助通气，有创通气是指通过建立人工气道(经鼻或经口气管插管、气管切开)进行的机械通气方式。

　　在“渐冻症”病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流涎、交流困难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗。选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。