每年6月21日是 “世界渐冻人日”，这一由国际ALS/MND联盟发起的全球性纪念日，旨在唤起公众对肌萎缩侧索硬化症(ALS，俗称“渐冻症”)的认知与关注。据统计，全球每 10 万人中约有 2-4 人患病，患者平均发病年龄 55-60 岁，随着病程进展，肌肉会逐渐萎缩无力，直至吞咽、呼吸功能丧失，被称为 “清醒的全身瘫痪”。

　　渐冻症，医学上叫肌萎缩侧索硬化(ALS) ，是一种慢性进行性神经系统变性疾病，属于罕见病范畴。它主要影响大脑和脊髓里的运动神经元，这些神经元就像是身体运动的 “指挥官”，负责控制肌肉的运动。可一旦得了渐冻症，这些 “指挥官” 出了问题，肌肉接收不到正确指令，就会慢慢变得无力、萎缩 ，患者就会逐渐失去运动能力，最后连呼吸、吞咽这些基本生理活动都难以完成，就好像身体被逐渐 “冻住” 一样，所以才叫渐冻症 。

　　渐冻症早期表现

　　1、肢体无力

　　不少患者早期会感觉肢体无力，比如拿东西的时候，以前轻轻松松就能握住，现在却感觉手使不上劲，东西容易掉落;走路的时候，也会觉得腿软绵绵的，没力气，上下楼梯变得费劲，甚至走着走着还容易被绊倒 。

　　2、肌肉萎缩

　　一开始，可能会发现手部的小肌肉，像小鱼际肌、骨间肌慢慢变细，手掌看起来没那么饱满，随着时间推移，手臂、腿部等其他部位的肌肉也可能出现萎缩 。

　　3、肉跳

　　患者会感觉身体某些部位的肌肉，像手臂、腿部、面部，时不时地不自主跳动，这种跳动是局部的、没有规律的，安静的时候可能更明显 。

　　4、言语不清，吞咽困难

　　部分患者早期会有言语不清的问题，说话的时候发音含糊，别人听不太清，感觉舌头、嘴唇不太听使唤，没法准确发出一些音节;吃东西的时候，也可能会有吞咽困难，特别是吃固体食物，会觉得有点梗阻，不太容易咽下去，喝水的时候偶尔还会呛咳 。

　　渐冻症的诊断与治疗

　　由于渐冻症的早期症状与其他疾病相似，诊断较为困难。通常需要通过详细的病史询问、体格检查和辅助检查(如肌电图、基因检测、磁共振成像等)来确诊。目前，渐冻症尚无治愈方法，但规范治疗和科学护理可以延长患者生存期，改善生活质量。治疗主要包括：

　　药物治疗：如利鲁唑、依达拉奉等，可延缓病情进展，延长生存期。

　　营养支持：对于吞咽困难的患者，应采用少食多餐、半流质饮食，必要时使用胃管或鼻饲。

　　呼吸支持：当呼吸肌无力时，需使用家用无创呼吸机提供持续的正压通气支持，以改善肺泡通气功能，缓解低氧血症和高碳酸血症。

　　心理支持：患者和家属的心理健康同样重要，社会支持和家庭关爱对患者的情绪调整至关重要。